分析不同年龄亨-舒综合征（HSP）患者临床及免疫学特征，并探讨免疫指标与器官累及的相关性。
方法回顾性分析502例HSP患者临床及免疫学特征，比较不同年龄组临床和免疫学特征的差异。
结果502例患者中345例（68.73%）首发年龄≤14岁。HSP患者急性期免疫紊乱主要表现为：红细胞沉降率（ESR）增快（41.5%，146/352）、CD3+细胞比例降低（62.9%，151/240）、CD4+细胞比例降低（48.3%，116/240）、CD4+/CD8+细胞比例升高（24.2%，58/240）、CD3-CD16+CD56+细胞比例失衡（21.7%，51/235）、IgA升高（19.7%，14/71）、IgG降低（54.9%，50/91）、IgM异常（13.6%，8/59）、IgE异常（60.2%，239/397）、补体C3降低（27.0%，17/63）、补体C4降低（7.1%，4/56）和抗链球菌溶血素O（ASO）升高（29.1%，111/381）。较之>14岁组患者，≤14岁组患者首发症状累及关节更为常见（20.8%对7.6%，χ2=13.547，P<0.001），消化道受累（57.4%对33.8%，χ2=24.106，P<0.001）和关节受累（55.9%对32.5%，χ2=23.768，P<0.001）更常见，而肾脏受累较少（21.4%对51.3%，χ2=42.440，P<0.001）；更多呈现CD3+、CD4+细胞比例降低，IgG降低和ASO升高（33.1%对20.0%，χ2=6.656，P=0.010），而IgA升高相对少见（2.6%对39.4%，χ2=15.582，P<0.001）。上述异常免疫学指标与HSP器官累及存在相关性，IgG水平降低（P<0.001）和IgE水平升高（P=0.001）的患者常累及消化道，CD3+CD4+细胞比例降低（P=0.004）和IgM水平正常（P=0.003）的患者倾向累及关节，而CD3+细胞比例正常（P=0.014）和CD3+CD8+细胞比例升高（P=0.032）的患者肾脏累及较为多见。
结论HSP患者急性期存在显著的免疫紊乱，>14岁与≤14岁组间呈现不同的临床和免疫学异常特征，HSP器官累及与异常免疫学指标存在相关性。