【摘 要】
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目的:探讨噬血细胞综合征(HPS)的常见病因及临床特点.方法:对40例确诊为HPS的患者采用单抗、骨髓活检等方法明确其病因及相关治疗、预后.结果:病因不明HPS占 42.5%,淋巴瘤伴
【机 构】
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湖北省荆州市第一人民医院血液科,华中科技大学同济医学院血液病研究所
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目的:探讨噬血细胞综合征(HPS)的常见病因及临床特点.方法:对40例确诊为HPS的患者采用单抗、骨髓活检等方法明确其病因及相关治疗、预后.结果:病因不明HPS占 42.5%,淋巴瘤伴发HPS 10例,2例死亡,各种感染(包括结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等)相关11例,占 27.5%,3例死亡,结缔组织病伴发HPS 2例,1例死亡.结论:噬血细胞综合征病因复杂,其临床表现缺乏特异性,易导致误诊,需采用免疫学等多种方法积极寻找病因对治疗及预后致关重要.
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