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目的 总结卵巢成熟型囊性畸胎瘤伴类癌的临床病理特征.方法 回顾性分析3例卵巢成熟型囊性畸胎瘤伴类癌患者的临床病理资料及免疫组化结果.结果 3例患者表现为附件囊实性包块.2例镜下为卵巢成熟型囊性畸胎瘤伴甲状腺肿类癌;另1例为卵巢成熟型囊性畸胎瘤伴类癌,未见甲状腺肿成分.免疫组化显示3例类癌区域CD56、Syn、CgA、Pan-CK、CDX2、1％～2％Ki67阳性,而2例甲状腺肿区域Pan-CK、TTF-1、CD56阳性.结论 卵巢成熟型囊性畸胎瘤伴类癌是一种罕见的低度恶性肿瘤,其诊断主要依靠病理学特征及免疫组化结果.