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先天性肠旋转不良是由于胚胎发育中肠管旋转发生障碍,即肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常,使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全,从而并发肠梗阻或肠扭转。多发于新生儿期,发病率约为0.2%,以呕吐为主要表现[1],易出现肠扭转、腹内疝等严重并发症[2]容易出现漏诊而延误治疗,病死率很高[3],本文回顾性分析经手术证实的21例患儿 CT 及临床资料,以了解新生儿肠旋转不良 CT 特征性表现,为临床正确诊断提供依据。