【摘 要】
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结缔组织病(connective tissue disease,CTD)常累及全身各个器官,多种CTD如系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)、炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、干燥综合征(sjogren syndrome,SS)等易累及肺脏,表现为不同病理及影像学亚型,进展速度和预
【机 构】
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山东大学齐鲁医院风湿科,山东济南 250012;山东省免疫疾病与痛风临床医学研究中心,山东济南 250012
【出 处】
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山东第一医科大学（山东省医学科学院）学报
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结缔组织病(connective tissue disease,CTD)常累及全身各个器官,多种CTD如系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)、炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、干燥综合征(sjogren syndrome,SS)等易累及肺脏,表现为不同病理及影像学亚型,进展速度和预后有显著差异的肺间质病变(interstitial lung disease,ILD),且某些亚型死亡率较高.目前临床上多以糖皮质激素联合免疫抑制剂为一线治疗方案,但其使用时长、维持和减停标准未见明确指南,且部分患者对免疫治疗反应欠佳.另一方面,靶向抗纤维化及抗炎药物吡非尼酮(pirfenidone,PFD)在我国开始尝试应用于多种CTD-ILD患者,但其与免疫治疗的联合方案、桥接时机、使用时长值得探讨.本文将结合近年临床指南和学科进展,对国内外现有文献进行述评,总结PFD联合免疫抑制剂在常见CTD-ILD使用中的研究进展,为临床实践提供参考.
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