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目的 总结小儿主-肺动脉间隔缺损(APSD)的外科治疗经验.方法 15例APSD,年龄5个月～11岁,体重4.5～21.0kg.按Richardson分型,I型7例,II型3例,III型5例.8例合并其他心脏畸形,其中4例合并复杂畸形(26.7%).8例I及II型用补片修补缺损;3例III型将人工血管剪成半圆柱形,在主动脉内作内隧道,连接右肺动脉(RPA)和APSD;1例III型行人工血管RPA-肺动脉干连接术;1例III型用切下一片主动脉壁延伸RPA至APSD;2例直接切开缝合.合并心脏畸形同时予以纠治.结果手术死亡1例(6.7%).11例随访3个月～13年,恢复良好.结论 APSD合并复杂心脏畸形较易漏诊,二维多普勒超声检查,结合心导管和心血管造影以及磁共振检查可明确诊断.一经诊断应及早手术,手术年龄以婴儿早期为佳,以免产生肺血管疾病.III型APSD及APSD合并复杂心脏畸形是手术死亡的主要原因,术前明确诊断,充分认识病理生理是纠治术成功的关键。