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目的
通过分析总结系统性红斑狼疮(SLE)继发巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床资料，提高对其的认识及诊治水平。
方法回顾性分析北京协和医院2011年7月至2014年12月收治的15例SLE继发MAS的临床资料，包括一般临床资料、实验室检查结果、治疗及预后。
结果15例SLE继发MAS患者中女性14例，男性1例，平均年龄28.07岁，发生MAS时SLE的平均病程为20.47个月，SLE疾病活动指数(SLEDAI)为18.4。15例患者MAS病程中均出现发热、血细胞减少、肝功能损伤，11例脾脏肿大，14例凝血功能障碍，8例出现神经精神症状 。15例患者WBC、PLT减少，7例纤维蛋白原降低，11例铁蛋白升高，12例有骨髓吞噬血细胞现象。15例SLE患者继发MAS后均接受了大剂量糖皮质激素治疗，8例接受了糖皮质激素冲击治疗；13例使用了免疫抑制剂(包括环孢素A、他克莫司、环磷酰胺、吗替麦考酚酯)；10例应用了静脉免疫球蛋白；2例接受了依托泊苷治疗。15例SLE继发MAS患者经治疗后，14例MAS病情完全缓解，1例死亡。
结论SLE继发MAS多发于病程较短、SLE病情高度活动的青年女性，临床上发热、脾脏肿大、血细胞减少、凝血功能障碍、肝功能损伤突出，早期诊断和早期、精准治疗是改善预后的关键。