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目的：观察腺泡状软组织肉瘤的临床及病理形态学特点，并探讨其组织发生。方法：对12例腺泡状软组织肉瘤进行光镜观察，并对全部病例做组化及免疫组化染色。结果：12例腺泡状软组织肉瘤，男性4例，女性8例，发病年龄16～38岁(平均24岁)。发生部位主要位于四肢尤其是下肢的深部软组织，与骨骼肌关系密切。镜下瘤细胞呈腺泡状排列，周围为富含血窦的间质，瘤细胞质内含有丰富的嗜酸性颗粒，PAS全部阳性，免疫组化：SMA阳性率75%，desmin阳性率66.6%，myoglobin阳性率25%。结论：支持腺泡状软组织肉瘤的组