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无脾综合征又名Ivemark综合征、无脾伴先天性心脏病综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。其特征是先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心血管畸形以及胸腹腔内脏畸形位置异常。其确切的发病率难以统计，据报道，发病率为全部活产儿的1／10000。无脾综合征预后差，文献报道90％-95％的无脾综合征1年内死亡^[1]。我院2011年7月成功救治无脾综合征患儿1例，报告如下。