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目的分析不典型抗中性粒细胞胞浆抗体(aANCA)阳性患儿的临床检出情况以及临床特点。方法用间接免疫荧光法检测ANCA,用ELISA法检测髓过氧化物酶(MPO)和蛋白水解酶3(PR3)。收集2019年1月至2020年12月ANCA常规检测中aANCA阳性患儿304例,回顾性分析临床资料和实验室检查指标结果。结果在10638份样本中,aANCA阳性率为2.86%;aANCA靶抗原以非MPO/PR3类抗原为主,占97.04%;ANCA阳性患儿中,AID患儿121例,aANCA阳性率为73.55%;非AID患儿3