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目的：探讨神经纤维瘤听力下降患者人工耳蜗植入手术可行性及疗效。方法对一例多发性神经纤维瘤伽马刀术后患者带瘤行CS-10A人工耳蜗植入，术前和术后3个月分别进行裸耳/助听听阈评估、单音节和双音节言语识别测试。结果患者术前右侧重度、左侧极重度感音神经性聋，术前言语识别率左耳最大声输出患者无反应，右耳最大单音节词言语识别率为12%，双耳双音节词言语识别率均为0%。听觉行为分级量表为2级。患者右侧成功植入人工耳蜗。术后3个月助听后声场评估右耳（人工耳蜗植入耳）平均听力42.5 dB HL，单音节词最大言语识别率为