Chediak-Higashi综合征单核细胞新型包涵体1例

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Chediak-Higashi综合征(Chediak-Higashi syndrome,CHS)亦称先天性白细胞颗粒异常综合征、契-东综合征,是由于溶酶体膜缺陷导致中性粒细胞吞噬功能破坏而引起的全身免疫缺陷性疾病。CHS由于存在免疫缺陷,细胞毒性淋巴细胞功能受损而容易导致噬血细胞综合征[1]。其主要表现为反复感染、眼部及皮肤白化,加速期患者主要表现为全血细胞减少、肝、脾、淋巴结肿大等噬血细胞综合征的表现。
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