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肺动脉高压可源于肺血管自身病变,也可继发于其他疾病。肺动脉高压第一大类动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)晚期预后极差。因此,在初次接诊和每次随访PAH患者时,均应根据基线及随访指标准确进行危险分层,并采取积极措施使患者保持在低危状态。其中,WHO功能Ⅱ~Ⅲ级患者,建议起始单药治疗或联合口服药物治疗;对高危患者,或病情恶化的功能Ⅲ级患者,或对治疗反应不佳的患者建议肠外给予前列环素类药物,若治疗效果不佳,可考虑序贯双联或三联治疗。