孤立性先天性失嗅临床以及MR影像学特点

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目的 总结孤立性先天性失嗅临床以及MR影像学特点.方法 回顾性分析20例孤立性先天性失嗅病例的临床资料.均行详细的病史采集、全面体检、T&T嗅觉检查、嗅觉事件相关电位测试、鼻内镜检查和鼻窦CT检查.均行嗅觉通路MRI和性激素检测.结果 男9例,女11例.诊断年龄平均39(27~58)岁.所有患者自幼未闻到过任何气味.耳鼻喉科常规检查以及鼻内镜检查未见异常.主观嗅觉测试均为完全失嗅.嗅觉事件相关电位测试显示最大嗅刺激引不出嗅觉事件相关电位.CT检查显示鼻腔鼻窦嗅裂未见明显异常.MRI检查:20例均为嗅球、嗅束缺失,嗅沟缺失或变浅.性激素检查均正常.结论 孤立性先天性失嗅诊断依据病史、体检、嗅觉测试、鼻窦cT以及嗅路MRI检查.早期诊断困难.嗅路MRI对诊断和鉴别诊断有重要价值.
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