目的 分析自身免疫性肝炎(AIH)77例及其重叠综合征患者30例的临床表现、免疫学及生物化学特点及其治疗方案.方法 164例自身免疫性肝病患者中,AIH患者77例和AIH胆汁性肝硬化(PBC)重叠综合征患者30例,分析患者的临床特点、生物化学及组织学变化和治疗应答反应等. 结果 AIH患者的发病年龄高峰在50岁左右,肝功能生物化学检查结果显示为肝炎样异常,丙种球蛋白和免疫球蛋白G均明显高于正常.74%的患者抗核抗体阳性,32%的患者抗平滑肌抗体阳性,52%的患者伴发了肝外自身免疫性疾病.肝组织病理变化以界面性肝炎为主(65%),在中、重度患者则出现小叶性肝炎、玫瑰花结样改变、桥接样坏死等.AIH-PBC重叠综合征患者血清ALT、AST、γ谷氨酰转移酶、碱性磷酸酶和抗核抗体、抗线粒体抗体(AMA)/AMA-M2阳性率较高,组织学检查往往还伴有胆管的病变.60例AIH患者接受免疫抑制剂强的松龙联合硫唑嘌呤治疗第1年时,AIH治疗患者达完全缓解者42例(70%),其中26例持续缓解,16例复发(激素减量至≤10 mg/d或停药后),10例部分缓解,8例无应答.持续缓解者的AST、ALT、免疫球蛋白G、丙种球蛋白及血总胆红素水平均显著低于非持续缓解者(34例,JD值均＜0.05),此类患者撤除了硫唑嘌呤,单用激素的剂量均可维持在5～10 mg/d.AIH-PBC重叠综合征组经联合熊去氧胆酸治疗后除碱性磷酸酶和γ谷氨酰转移酶外,其余肝功能指标(ALT、AST、总胆红素)亦明显改善(P值均＜0.01).结论 AIH及AIH-PBC重叠综合征在临床上并不少见,诊断需综合临床、生物化学、免疫学和病理学等检测结果.AIH患者联合应用糖皮质激素、硫唑嘌呤达持续缓解者,可改为单用小剂量激素治疗.AIH-PBC患者加用熊去氧胆酸治疗,亦可获得较好的疗效。