【摘 要】
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目的描述线状硬皮病合并神经系统损害病例的临床、影像学和病理学表现，探讨血管病变的病理生理意义。方法对2例伴有脑损害的线状硬皮病患者进行临床、神经影像学和脑活捡病理
【机 构】
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首都医科大学附属北京友谊医院综合科,首都医科大学附属北京天坛医院神经科
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目的描述线状硬皮病合并神经系统损害病例的临床、影像学和病理学表现，探讨血管病变的病理生理意义。方法对2例伴有脑损害的线状硬皮病患者进行临床、神经影像学和脑活捡病理学评价。结果1例50岁女性患者出现眼动神经麻痹、府陆发作和偏瘫，神经影像学发现皮肤病变同侧的颅骨萎缩、脑萎缩、白质病变。1例27岁女性患者出现进行性加重的头痛，影像学发现右侧颞枕部和基底节囊状病变、白质脱髓鞘。二者均存在右额部“类军刀伤”线状硬皮病。脑活检病理学发现：血管壁增厚，纤维素样变性，淋巴细胞浸润，灶状缺血性梗死，白质脱髓鞘。结论线状硬皮
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