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单冠状动脉是一种少见的冠状动脉畸形,文献报道在冠状动脉造影患者中的发生率为0.024%-0.09%。绝大多数单冠状动脉畸形并不合并其他心血管畸形,仅少数报道同时合并二叶主动脉瓣畸形、大动脉转位、室间隔缺损等心血管畸形。单冠状动脉起源于右冠窦和左冠窦的概率相似。左冠状动脉缺如的单右冠状动脉畸形患者,其左冠状动脉均起源于右冠状动脉近段,行走于主动脉和肺动脉圆锥之间,到达左侧后再进一步按左前降支和回旋支走形并发出相应分支。