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目的探讨特发性门脉高压（IPH）的临床表现、诊断及治疗方法。方法结合1例特发性门脉高压患者的临床资料并进行文献复习。结果本例IPH主要表现为原因不明的门脉高压、食管胃底静脉曲张、脾功能亢进及由此引起的全血细胞减少,肝穿刺病理示肝内无明确肝硬化表现;部分性脾栓塞术后,血象5天内升至正常。结论 IPH引起的脾功能亢进,部分性脾栓塞术是治疗脾功能亢进的有效方法。