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IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组炎症性纤维化疾病，主要表现为一个或多个器官受累肿胀、纤维化，多伴有血清IgG4水平升高。由于几乎可以累及全身各个器官，容易误诊。此病存在一定的遗传倾向，但确切的发病机制不明，可能与人类白细胞抗原等有关。目前国内外关于此病多为散发病例报道，家族性报道少见，本文报道近期诊断的直系亲属中罹患IgG4-RD患者2例，两者血IgG4水平升高，经糖皮质激素治疗后症状改善，目前随访2年余病情稳定。