目的分析主动脉瓣二叶畸形伴胸主动脉扩张的临床特点及外科治疗。方法回顾性分析我院2010年1月至2014年6月行主动脉瓣二叶畸形伴胸主动脉扩张手术患者68例的临床资料,其中男47例、女21例,年龄26~77(44.5±16.3)岁。手术方式包括Wheat手术22例,主动脉瓣置换+升主动脉成形术10例,Bentall手术13例,主动脉瓣置换+升主动脉置换+右半弓置换术13例,Bentall手术+升主动脉置换+右半弓置换术8例,Bentall手术+升主动脉置换+全弓置换+支架象鼻术2例。结果 68例手术均顺利完成,住院死亡3例(死亡率4.4%)。神经精神系统并发症3例,肺部感染2例,二次开胸2例。术后随访63例,随访时间6个月至4年。术后2年死亡1例,其余患者生活质量良好,无再次手术。结论主动脉瓣二叶畸形合并胸主动脉扩张患者的临床特点多样,应根据患者的主动脉瓣及胸主动脉的病变特点选择合适的手术方式。