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结节病是一种原因不明的多系统性肉芽肿性疾病，其组织学特征为非干酪性肉芽肿，最常累及肺部，临床症状常无特异性。淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是肺部弥漫性囊性病变为特征的罕见疾病，主要发生在育龄期女性，可累及多个系统，肺部最易受累，临床特点主要表现为复发性气胸、进行性呼吸困难、顽固性乳糜胸等，在临床工作中易误诊、漏诊。本文报道诊治结节病患者伴发LAM 1例。同时检索了国内外报道的结节病合并LAM的病例，讨论结节病和LAM的特点及相关性。结节病患者出现薄壁肺气囊或有关LAM的临床表现时，需要警惕LAM可能。尽早诊断以减少此类疾病的误诊、漏诊率，提高对该疾病的进一步认识。