【摘 要】
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特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的慢性、进行性、纤维性间质性肺炎。主要症状和体征包括呼吸困难、咳嗽、Velcro啰音和杵状指。患者的自
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特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的慢性、进行性、纤维性间质性肺炎。主要症状和体征包括呼吸困难、咳嗽、Velcro啰音和杵状指。患者的自然史差异很大,但肺功能下降会降低生活质量,并最终导致死亡,其诊断后的中位生存期仅为2~3年。IPF难以诊断,并且经常观察到症状发作和准确诊断之间的时间差异。近年来,IPF的发病率和患病率呈现上升趋势,可能归因于诊断的优化和人群的老龄化。由于IPF是一种致命性疾病,因此精确和早期诊断非常重要。有研究发现热休克蛋
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