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马凡综合征(Marfan syndrome,MFS)是累及全身多系统的常染色体显性结缔组织遗传病,临床上以骨骼、心血管、眼组织、肺部、皮肤及硬脊膜病变为主要表现,其发病率占普通人群1/5000～1/3000 [1～3].约63%的MFS患者合并＞10°的脊柱侧弯畸形.MFS患者脊柱手术后常并发心血管疾病[4～7],而术后并发自发性气胸国内罕有报道.我科于2003年9月治疗1例MFS脊柱侧弯,术后早期发生自发性气胸,现报告如下.