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目的探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点。方法对1例腹腔内促结缔组织增生性小圆形细胞肿瘤进行HE形态学观察和免疫组化及电镜分析。结果肿瘤细胞形态单一,呈小圆形,核深染,核分裂活跃,胞浆稀少,排列成巢状、团块状、梁索状,周边由丰富的结缔组织包绕;免疫组化显示角蛋白、上皮膜抗原、结蛋白阳性;电镜下瘤细胞内有成束的细丝,少数细胞胞浆内有神经内分泌颗粒。结论促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤为一罕见的软组织恶性肿瘤,可能起源于间皮或多潜能分化的干细胞,好发于腹、盆腔可伴有广泛的腹膜转移,恶性程度高、预后差。