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目的：探寻血管平滑肌脂肪瘤的形态学及免疫组化表达特征。方法：收集26例肾血管平滑肌脂肪瘤，进行形态学观察及免疫组化评定。结果：肾血管平滑肌脂肪瘤由血管、平滑肌及脂肪组织组成。各成分所占比例多少不等，偶见细胞异型性明显，偶见核分裂。免疫组化HMtM5（＋）、SMA（＋）、CK（-）、Ki67（-）、P53（-）。结论：肾血管平滑肌脂肪瘤瘤细胞形态多样，易与肾细胞癌、肉瘤等相混淆，免疫组化HMB45特异性表达能做出正确诊断。