【摘 要】
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目的:探讨新型蛋白酶体抑制剂伊沙佐米序贯自体造血干细胞移植（AHSCT）治疗POEMS综合征的安全性及疗效。方法:回顾性分析2018年2月至2020年7月在武汉市第一医院以伊沙佐米为基础的方案联合AHSCT治疗的4例POEMS综合征患者的临床特征、诊治经过及随访结果，并结合相关文献进行讨论。所有患者均为男性，年龄37-54岁，初治时均不同程度地合并周围神经病变、肝脾或淋巴结肿大、循环超负荷（外周水
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目的:探讨新型蛋白酶体抑制剂伊沙佐米序贯自体造血干细胞移植（AHSCT）治疗POEMS综合征的安全性及疗效。方法:回顾性分析2018年2月至2020年7月在武汉市第一医院以伊沙佐米为基础的方案联合AHSCT治疗的4例POEMS综合征患者的临床特征、诊治经过及随访结果，并结合相关文献进行讨论。所有患者均为男性，年龄37-54岁，初治时均不同程度地合并周围神经病变、肝脾或淋巴结肿大、循环超负荷（外周水肿、胸腹腔积液）、骨硬化症、内分泌病变（甲状腺、性腺等）、皮肤改变（色素沉着、血管瘤、白甲等）、M蛋白、视乳头水肿等临床表现及特征。2例患者合并Castleman病，3例患者行脑脊液检测且均提示脑脊液蛋白水平升高。所有患者均至少接受2周期以伊沙佐米为基础的方案诱导化疗后序贯AHSCT。随访时间10-28个月，中位随访时间16个月。结果:无死亡病例。治疗过程中并发症可控，治疗后疾病相关的临床症状均得到一定程度的改善，血管内皮生长因子（VEGF）的水平均呈逐渐下降的趋势。结论:伊沙佐米作为一种新型的、周围神经毒性更小的蛋白酶体抑制剂，联合AHSCT治疗POEMS综合征是安全、有效的。
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