2例强直性肌营养不良症的临床与肌肉组化改变

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为了解强直性肌营养不良症的临床与肌肉组化特点,对1家系4代共有患者5人和可疑患者2人中的2例(母子2人)进行了临床、实验室及肌肉活检的常规和组化检查。结果股四头肌活检的组织学及组织化学所见有明显改变,肌纤维横切面直径不等;三磷酸腺苷酶组化反应显示两型肌纤维分辨清晰,尤其是Ⅰ型肌纤维明显变小,萎缩肌纤维横切面呈角形或圆形;PAS组化反应可见大量环形纤维,Ⅰ型肌纤维比例略占优势。提示组织化学检测可为诊断本病提供有力的依据。 In order to understand the clinical and muscular histological features of myotonic dystrophy, clinical, laboratory and muscle biopsies were performed on 2 patients (2 males and 2 children) in 5 families of 4 generations of 1 family and 2 of suspicious patients And group check. Results The findings of histological and histochemical examination of quadriceps femoris showed obvious changes, and the diameter of transverse cross-section of muscle fibers varied. The histochemical analysis of adenosine triphosphate showed that the two types of myofibers were clearly distinguished, especially the type Ⅰ myofibers were obviously smaller, Was angular or circular; PAS histochemical reaction showed a large number of circular fibers, type Ⅰ fiber ratio slightly dominant. Histochemical examination may provide a strong basis for the diagnosis of the disease.
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