原位肝移植治疗成人尼曼匹克病一例

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1 临床资料患者女,23岁.因渐进性全身水肿伴皮肤巩膜黄染半年于2013年10月入院.患者幼年时即诊断为尼曼匹克病(内脏型),后未接受特殊治疗,无明显临床症状,入院前半年因劳累后开始出现下肢水肿,后病情逐渐加重,陆续出现腹胀,皮肤巩膜黄染等表现,当地医院查血常规提示三系降低,腹部超声提示腹腔积液,肝硬化,巨脾.其姐姐同为尼曼匹克病,父母为SMPD1基因突变携带者.入院查体:全身皮肤巩膜明显黄染,腹部膨隆,无压痛及反跳痛,肝肋下2 cm,脾脏重度肿大,肋下25 cm,光滑无触痛,移动性浊音阳性,双下肢重度水肿. 关键词:尼曼匹克病;肝移植

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1 临床资料患者女,46岁.因进食后腹胀不适1年余,期间无腹痛、恶心、呕吐、反酸、嗳气、呕血、黑便等症状,于当地乡镇卫生院就诊,行上消化道钡餐造影检查,诊断为慢性萎缩性胃炎,给予促胃肠动力、抑酸、保护胃黏膜等保守治疗后症状缓解.此后反复发作腹胀不适,为求进一步诊断与治疗患者于2012年8月28日来我院普通外科就诊.患者自述慢性萎缩性胃炎病史10余年.体格检查:胸部和腹部均无阳性体征.常规实验室检查
2015年本刊将继续实施“中国科协精品科技期刊工程项目”优稿优酬活动,对符合标准的10%优秀稿件及“一陕速通道”论文减免发表费用,将其稿酬在现有标准上提高50%以上。欢迎广大作者将优质稿件投往本刊。优秀文稿评价标准:1.三审专家一致通过2.本领域热点、难点、争鸣3.有国家级基金项目资助4.学术不端文献检测系统检测合格5.国际合作论文6.指南和共识“快速通道”文稿要求:1.内容涉及重大创新和国内首创
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目的 探讨肝移植治疗肝硬化门静脉高压症的临床疗效.方法 回顾性分析2000年1月至2012年1月北京大学人民医院收治的181例肝硬化门静脉高压症患者的临床资料.肝移植手术适应证为反复发作上消化道大出血,经内、外科和介入治疗无效,或合并肝功能失代偿的门静脉高压症患者.根据患者情况选择行经典原位肝移植或背驼式肝移植.术中于移植肝植入前后分别经胃网膜右血管置入套管针,连接测压管测压.观察手术前后门静脉压