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Kasabach-Merritt综合征（KMS）是一个临床罕见疾病,主要表现为巨大血管瘤合并血小板减少,目前尚没有统一的治疗标准和良好的根治方法,主要行对症治疗。大部分KMS发生在婴幼儿甚至新生儿,患者可能同时伴有血小板减少和消耗性凝血障碍,对于可以手术切除的病例,手术和麻醉的风险很大。本文报道一例新生儿KMS,就患儿的麻醉过程及作者经验进行讨论。