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肌萎缩侧索硬化(ALS)是病因不清的变性病,SOD1突变基因与其发生有相关性。SOD1基因突变如何造成运动神经元死亡尚不完全清楚,目前的研究认为SOD1基因造成运动神经元死亡不是由于基因产物功能丧失,而是通过基因产物直接毒性作用或形成聚集体影响细胞功能从而造成运动神经元死亡。虽然ALS中运动神经元死亡具有选择性,然而有多种细胞参与了疾病的发生,本文对SOD1在ALS发病中的作用机制进行了回顾。