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结节硬化症(TSC)患者癫痫发生率非常高,多始于婴儿期.mTOR信号通路的过度活化及局灶性皮质发育不良是TSC相关性癫痫重要的发生机制.癫痫样异常脑电活动能够有效预测后续癫痫的发生.脑电图是记录癫痫样异常脑电活动的主要手段.预防性应用氨己烯酸能够有效抑制TSC相关性癫痫发作,保护神经功能.抗癫痫药物、mTOR抑制剂、癫痫手术、生酮饮食、迷走神经刺激术是目前TSC相关性癫痫常用的治疗方案.文章围绕TSC相关性癫痫治疗的最新研究进展作一综述.