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先天性胆管扩张症是一种少见的先天性疾病,一经确诊均应手术治疗。胆肠吻合术在其治疗中得到了广泛应用。其术式的选择不仅与分型有关,还需要考虑病人自身条件、术者技术及经验等。通常,Ⅰ型、Ⅳ型、Ⅴ型应用Roux-en-Y肝管空肠吻合术或改良袢式肝管空肠吻合术,而改良袢式肝管空肠吻合术理论上更加合理;Ⅲ型应用Oddi括约肌切开成形术;Ⅱ型一般不需胆肠吻合;对于状态较差的病人,可考虑肝管十二指肠吻合术。