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目的探讨儿童黑斑息肉综合征的诊断及治疗方法。方法回顾性分析本院近10年来收治的9例黑斑息肉综合征患儿的诊断及治疗经过。结果9例均有皮肤、黏膜色素沉着，其中6例反复出现腹痛，8例有消化道出血，5例有不同程度肠梗阻。5例有胃内息肉，5例有小肠息肉，8例有结肠息肉，均为典型的错构瘤样息肉。经单纯内镜治疗4例，手术治疗5例，手术切除受累肠段同时加内镜摘除散在息肉1例。1例患儿母亲患有胃息肉，其余均无家族史。获随访3例，1例胃内残留息肉，2例未见异常。结论儿童期黑斑息肉综合征诊断较为容易，胃及结肠息肉多行内镜下切除