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目的 总结小儿颅内蛛网膜囊肿(IACs)的临床特征. 方法 福建医科大学附属第一医院神经外科自2003年1月至2013年9月诊治488例小儿IACs患者,其中男342例,女146例;年龄0～14岁,平均(5.61±3.25)岁,回顾性分析患者的临床资料及疗效. 结果 488例小儿IACs中,偶然发现221例(45.29％),有临床主诉267例(54.71％),其中能确定责任关系123例(46.07％);单纯性囊肿364例(74.59％),合并其他先天性疾病124例(25.41％);位置分布在中颅窝355例(72.75％),后颅窝82例(16.80％),前颅窝20例(4.10％),大脑凸面12例(2.46％),鞍上池7例(1.43％),脑室内5例(1.02％),四叠体池5例(1.02％),大脑半球间2例(0.41％);单发性囊肿449例(92.01％),多发性囊肿39例(7.99％);影像学上囊肿构成明显张力效应127例(26.02％),无明显张力效应361例(73.98％);手术干预76例(15.57％),保守观察412例(84.43％),前者症状及囊肿体积均有不同程度改善,后者经3～72个月[平均(32.43±8.92)个月]随访,囊肿大小稳定407例(98.78％),增大伴临床症状加重3例(0.73％),缩小2例(0.49％). 结论 小儿IACs的临床主诉复杂多样,但仅部分能确定它们之间的责任关系;部分患儿可合并其他先天性疾病;在自然病程中囊肿体积基本维持稳定,仅少数需要手术干预.