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目的探讨结缔组织病（CTD）伴发肺动脉高压（PAH）的发病率、临床特点、相关因素和预后。方法回顾性分析2005年1月至2010年1月CTD伴发PAH患者的临床资料。结果 （1）256例CTD患者中,伴发PAH 56例,其发病率为21.88%。（2）患者的主要症状为咳嗽、胸闷、气短和合并雷诺现象;其中雷诺现象、抗RNP抗体阳性、类风湿因子（RF）阳性、肺间质病变与CTD伴发PAH有明显相关性（P〈0.05）。结论 CTD伴发PAH较为常见,雷诺现象、抗RNP抗体阳性、RF阳性、肺间质病变与CTD伴发PAH可