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目的：分析颅内非松果体区生殖细胞瘤临床表现、检查、诊断和治疗的特点。方法：对我院1993—2007年收治的10例颅内非松果体区生殖细胞瘤进行回顾性分析。结果：男性7例，女性3例；发病部位：鞍区8例，基底节区2例。经手术或脑组织活检病理诊断确诊5例，经诊断性放疗拟诊5例。5例行肿瘤部分或全部切除术；5例行放疗，其中3例联合化疗，症状均有不同程度缓解。结论：颅内生殖细胞瘤多发于青少年，男性多于女性，放射治疗是有效的治疗方法，压迫症状明显患者可行手术治疗。