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目的 探讨韦格纳肉芽肿病的临床特点,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析1992年4月至2012年5月确诊的50例韦格纳肉芽肿病患者的临床资料,包括临床表现,实验室、影像学及病理检查等.结果 男22例,女28例,发病年龄为13～74岁,平均43.8岁.确诊时间为14 d～180个月,平均16.7个月.临床以眼(38％)、耳(20％)、鼻(64％)、口咽(26％)等上呼吸道及肺部(58％)和肾(44％)受累为主.胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(cANCA)阳性率96％,核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)阳性率12％.病理表现为坏死性肉芽肿性炎症、炎细胞浸润的血管炎.治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主.结论 韦格纳肉芽肿病的临床表现复杂多样,缺乏特异性体征,靶器官受损有多系统或器官病变的症候群,尤以上、下呼吸道及肾脏受累最多见,病理特点为坏死性肉芽肿和血管炎。