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恶性周围神经鞘瘤(MPNST)是一种少见的起源于外周神经分支和神经鞘膜的侵袭性软组织肉瘤。早期根治性手术是MPNST有效的治疗方式，但由于MPNST对放疗和化疗的敏感性低，疾病进展迅速，预后通常较差，死亡率高。近年来，寻找MPNST演进的驱动因素及治疗靶点的转化研究和临床试验发展迅速，涉及NF1-Ras途径、Raf-MEK-ERK途径、PI3K-AKT-mTOR途径、Wnt信号通路、凋亡蛋白的异常表达、多梳抑制复合物2普遍缺失、HDAC家族高表达、受体酪氨酸激酶异常、细胞程序性死亡配体表达、极光激酶表达以及多种微小RNA等方面。文章归纳了与MPNST相关的潜在治疗靶点的转化研究，并对正在研发的靶向药物及其临床试验进行总结，为MPNST靶向治疗的临床应用提供有效信息。