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先天性胆总管囊肿穿孔是胆总管囊肿的严重并发症，是小儿急性腹膜炎的重要原因，除一般临床症状，全身中毒症状重，引起严重后果。由于临床症状缺乏特异性，常致漏诊、误诊发生。常用辅助检查包括腹腔穿刺抽液，B超、C T等。目前常用治疗手段为手术，1期根治术：胆总管囊肿切除加胆道重建术，即胆总管-空肠R-Y吻合术；分期手术：1期行引流术，3～6个月后再行2期根治术；使用腹腔镜Ⅰ期行引流术，可为二期根治术创造更好解剖条件。