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多囊肾病是一种较常见的单基因遗传病,其中以常染色体显性多囊肾病(ADPKD)最为多见。随着病情的进展,最终可发展为终末期肾病,引起肾功能完全衰竭。同种异体肾移植是外科治疗终末期多囊肾病的最有效方式。而原位肾脏的处理是影响肾移植效果的重要因素之一,目前终末期多囊肾病原位肾脏切除的手术适应证、手术时机以及手术方式的选择尚未达成明确共识。本综述的目的在于总结目前终末期多囊肾病肾移植治疗时对原位肾脏处理的相关文献,并为终末期ADPKD患者提供最佳的外科手术治疗方案。