目的分析恶性肿瘤相关性肾病综合征患者的临床特点及肾脏病理类型分布。方法回顾性分析2006—2009年于我院诊断为恶性肿瘤相关性肾病综合征患者12例的临床特点,及其中7例行肾穿刺活检术患者的肾脏病理特点。结果 129例肾病综合征患者中恶性肿瘤相关性肾病综合征12例(9.3%)。12例中以肾病综合征为首发症状就诊7例,其中6例在查找病因过程中确诊为恶性肿瘤,分别为肺腺癌2例(1例为膜性肾病、1例为微小病变)、肺鳞癌1例(膜性肾病)、多发性骨髓瘤2例(1例为淀粉样变性、1例为轻链肾病)、直肠癌1例(膜性肾病),另1例膜性肾病患者18个月后确诊为结肠癌。7例患者均在治疗肿瘤(手术、化疗和/或放疗)缓解后肾病综合征相应缓解。上述4例膜性肾病均表现为不典型膜性肾病。余5例中4例确诊为恶性肿瘤(肺癌、卵巢癌、乳腺癌、淋巴瘤各1例)2～24个月后出现肾病综合征,1例非霍奇金淋巴瘤患者在初诊给予放化疗后病情缓解,11年后复发同时出现肾病综合征。结论恶性肿瘤是成人尤其是中老年肾病综合征的常见病因。可见于多种类型肿瘤,肾脏病理类型表现多样,多为不典型膜性肾病,也可表现为微小病变、淀粉样变性等。