【摘 要】
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目的:探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断、治疗以及预后的危险因素。方法:对我院30例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及临床转归进行回顾性分析。
【机 构】
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第四军医大学唐都医院血液科,第四军医大学唐都医院中医科
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目的:探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断、治疗以及预后的危险因素。方法:对我院30例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及临床转归进行回顾性分析。结果:30例HPS病因以感染最多见(30%),其中EB病毒感染达20%,然而病因不明者也高达56.7%。HPS临床表现为持续高热(100%)、脾肿大(93.3%)、全血细胞减少(83.3%)、乳酸脱氢酶(100%)及血清铁蛋白(100%)升高。肝功能损害(90%)及心肌酶谱(60%)升高也较为常见。30例经治HPS患者30d、100d、1年的生存率分别为36.7%、23.3%、10.0%。其中7例给予包含VP16的化疗方案,30d、100d、1年的生存率分别为85.1%、71.4%、42.9%。结论:HPS可由多种病因所致,EB病毒最为常见,临床表现多样。发热、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶升高在诊断中的灵敏度较高。包含VP16的化疗方案是有效的治疗方案。
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