目的探讨面偏侧萎缩症的临床特点及诊治。方法通过检索截至到2014年2月以来国内文献报道的126例临床病例及我院2010年以来我院收治的19例面偏侧萎缩症临床资料,总结这些患者的发病机制、临床表现、影像学检查及治疗。结果共纳入145例患者,男∶女=1∶1.96,年龄范围3~53岁,中位年龄17.3岁,病程6~40 y,平均7.9 y。17.3%患者可找到诱因,最常见为外伤(7.6%),其次为感染(6.2%)。部位左侧∶右侧=1.04∶1,差异无统计学意义(P<0.05)。145例均出现受累面部瘦小,颧部91例(62.7%),额部80例(55.2%),颊部69例(47.6%),脱发及眉毛脱落62例(42.8%),下颌部43例(29.7%),面部感觉异常33例(22.7%),刀痕征24例(16.5%),自主神经系统症状14例(9.7%),肌力稍下降14例(9.7%)。20例(13.8%)伴发硬皮病。33例(22.8%)出现影像学(X线、CT或MRI)异常。14例(9.7%)肌电图异常。治疗有封闭、针灸及整形。结论面偏侧萎缩症目前尚无明确的诊断标准,主要依据临床表现进行诊断。研究发现偏侧萎缩肢体肌力及咀嚼肌力量受到影响,但均轻微,不影响患者日常生活,但与认为面偏侧萎缩症肌力不受影响的观点不一致。影像学、肌电图可发现异常以辅助诊断,该病仍无有效的治疗方法。