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目的
分析原发性进行性失语(PPA)患者的临床及影像学特点。
方法对天津市环湖医院2011年4月至2014年10月初诊，经随访临床诊断的进行性非流利型失语(PNFA)15例(23%)、语义性痴呆(SD)16例(13%)、logopenic型进行性失语(LPA)1例患者的临床、神经心理量表及影像特点进行分析。
结果患者发病年龄40～69(59.6±7.0)岁，发病年龄<65岁24例(75%)，男女比例17∶15，有阳性家族史7例(22%)。SD患者平均发病年龄较PNFA患者轻，性别上差异无统计学意义。波士顿命名及语言流畅性检测有很高的敏感度，SD患者较PNFA患者得分更低。其中23例患者伴有记忆力下降。SD患者MRI表现主要为双颞叶萎缩、左颞叶萎缩，PFNA患者MRI主要表现为左额颞、双额颞萎缩。5例患者头颅MRI显示无明显萎缩，核素18氟标记的2–(氟–18)–2–脱氧葡萄糖–正电子发射体层成像显示3例PNFA患者中1例表现为左额、左丘脑、左前扣带回代谢减低；2例表现为双额岛、尾状核丘脑、前扣带回、左颞代谢减低。2例SD患者中1例左颞、左尾状核代谢减低；1例双颞、左额、左岛、左枕代谢减低，左颞为著。1例LPA患者右颞顶、右岛及左顶代谢减低。LPA患者显示皮质淀粉样蛋白沉积。
结论PPA患者发病年龄较轻，多数患者伴有记忆力下降，脑萎缩及代谢减低主要在左额颞叶。LPA患者显示有淀粉样蛋白沉积。