目的探讨妊娠合并房间隔缺损(房缺)伴肺动脉高压患者的妊娠结局和相关因素。方法对2006年1月至2014年9月收治的46例中晚期妊娠合并房缺伴肺动脉高压患者的临床资料进行回顾性分析。按肺动脉高压程度分为轻度组13例、中度组14例和重度组19例。检查其房间隔缺损的类型、面积及心功能分级,检测孕妇入院前的氧分压、氧饱和度、血小板值、肺动脉收缩压与体循环收缩压比值(Pp/Ps),计算婴儿的足月分娩的数量、早产的数目及医源性流产、新生儿窒息的数目以及新生儿体重指标。结果与轻、中度组比较,重度组非单一缺损、大缺损型及孕中晚期心功能分级为Ⅲ~Ⅳ级的比率显著升高(P<0.05);与轻、中度组比较,重度组氧分压、氧饱和度、血小板值明显降低,Pp/Ps明显升高,差异均有统计学意义(P<0.05)。重度组早产、医源性流产、新生儿窒息、孕妇心衰发生率高于中度组及轻度组(P<0.05)。结论房间隔缺损合并肺动脉高压威胁着母婴安全。肺动脉压力越高,孕妇并发心功能不全、低氧血症、血小板减少的可能性越大,孕产妇病死率、早产率、流产率及低出生体重儿分娩率越高,但是对于妊娠合并房间隔缺损伴有轻、中度肺动脉高压患者经过积极处理仍有望获得满意的产科结局。