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原发性肾肉瘤是临床上非常罕见的肿瘤,发病率约占恶性肾脏肿瘤的1%,在所有肾肉瘤发病中次于肾平滑肌肉瘤、肾横纹肌肉瘤、肾软骨肉瘤[1]。而临床上滑膜肉瘤多好发于四肢关节周围,以膝关节周围多见,而发生于腹腔内脏器官部位不常见,文献报道发生于腹腔内以肺、肾多见[2]。笔者收集2016年入住本院的1例最终手术病理确诊为原发性肾滑膜肉瘤患者,现报道如下。