【摘 要】
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目的 探讨原发皮肤间变大细胞淋巴瘤(PCALCL)的临床表现、治疗及预后特点.方法 回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院1999年1月至2009年1月收治的10例PCALCL患者的临床资料.结果
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院肿瘤内科
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目的 探讨原发皮肤间变大细胞淋巴瘤(PCALCL)的临床表现、治疗及预后特点.方法 回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院1999年1月至2009年1月收治的10例PCALCL患者的临床资料.结果 中位发病年龄48岁(22～69岁),男8例,女2例.皮损单发患者7例,多发3例.初期皮损呈红色皮下结节,质地较硬,多固定,部分皮损可呈自限性或反复出现,增大后可出现表面溃疡,呈菜花状.皮损可位于头颈部(5例)、躯干(3例)或全身各处(2例).有2例淋巴结受侵和1例骨受侵,骨受侵者有间变大细胞淋巴瘤激酶(ALK)阳性和细胞增殖指数偏高(ki-67＞80%).初始治疗:7例单发病灶患者采用手术切除后进行放疗、化疗或化放疗,除1例复发外,6例均无病生存;3例多发病灶患者采用化疗联合放疗或生物治疗,2例复发,1例无病生存.中位随访44个月(9～95个月)时,患者的无进展生存率为89%,总生存率为100%.结论 PCALCL多见于中年男性,不易侵犯内脏器官和淋巴结.病变局限性者,经治疗预后好;病变广泛者即使采用手术、放疗联合化疗,多数仍不能治愈.
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