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淀粉样变性是一种少见的临床疾病，国外报道发生率为0．09％～0．80％，国内报道0．03％，其病理特点是一些不溶性纤维结构沉积于细胞间和（或）血管壁内，造成组织器官结构和功能改变，因染色后显微镜下表现为淀粉样无定形基质而得名。淀粉样物质既可因浸润单个器官，也可浸润全身多个器官（如心脏、肾脏、肝脏、消化道、神经系统等）。因其通常累及多个器官和系统，临床表现多样，因而误诊率高。本文报道2例误诊为原发性肾病综合征病例。