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目的
探讨骨髓增生异常综合征（MDS）的临床特点、诊断及鉴别诊断。
方法全部患儿均检测常规血液学及骨髓细胞形态学指标，部分患儿行骨髓病理、免疫组化、干细胞培养及染色体核型检查。并以不同方案进行治疗和追踪。以SPSS软件行统计学处理。
结果38例中难治性贫血（RA）占58%，难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞（RAS）增多，占3%，难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）占26%，转变中的RAEB（RAEB-T）占13%。骨髓红系增生过旺，全部患儿均有病态造血特征，阳性率为粒系占84.6%，红系占94.7%，巨核系39.5%。骨髓病理用小巨核酶标检测了13例患儿，其中10例有病态巨核细胞（77%），为多种巨核形态异常；骨髓细胞培养均发现集落减少，集簇增加。染色体畸变率为47.6%。主要表现为染色体数量的增减，随病情进展呈现复杂核型改变。有9例转化为白血病，1例转为急性淋巴细胞白血病（ALL）。
结论小儿MDS具有发病较急、亚型间转换快以及存在ALL前期等特点，诊断上应以明确的病态造血为依据，疑难者应配合辅助检查，注意RA与慢性再生障碍性贫血的鉴别点。