【摘 要】
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<正> 例1 患男,7岁。以头晕乏力2月,加重伴发热20d入院。查体:T36.5℃,P96次/min,R20次/min,BP14/8kPa。贫血貌,全身皮肤无黄染、出血点及皮疹,浅表淋巴结不大,巩膜轻度黄染,
【机 构】
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西安医科大学第一附属医院; 西安医科大学第一附属医院 710061; 710061; 710061;
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<正> 例1 患男,7岁。以头晕乏力2月,加重伴发热20d入院。查体:T36.5℃,P96次/min,R20次/min,BP14/8kPa。贫血貌,全身皮肤无黄染、出血点及皮疹,浅表淋巴结不大,巩膜轻度黄染,胸骨无压痛。肝助下2.5cm,质中无压痛,脾肋下4cm,质中无压痛。血常规Hb32g/L,RBC1.8×1012/L,WBC2.5×109/L,PC79×109/L,网织红细胞2%。骨髓涂片及活检示:骨髓增生异常综合征—难治性盆血(MDS—RA)。总胆红素37.3μmol/L,直接胆红素4.2μmol/L,糖水试验(卌),酸溶血试验(+),Rous试验(+),游离血红蛋白0.196g/L,铁蛋白、叶酸、VitB12定量均正常。诊断为MDS并发PNH综合征现象。给予维甲酸、VitE、苏打片、叶酸和强的松15mg/d、强力宁等药物治疗14d后黄疸消退,症状改善,总胆红素与间接胆红素降至正常,糖水试验,酸溶血试验,Rous试验均转阴,血色素升至82g/L,复查骨髓明显好转。
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